Δρ. Ιωάννης Παπαγιάννης

1. Ποια είναι τα σημάδια μιας συγγενούς καρδιοπάθειας στα παιδιά;

Τα νεογνά που έχουν μια σοβαρή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίζουν κυάνωση (μελανό χρώμα στα χείλη και στα δάκτυλα), ή αντίθετα ωχρότητα (χλωμάδα) με κακή κυκλοφορία στα άκρα (κρύα χέρια και πόδια, χωρίς το φυσιολογικό ρόδινο χρώμα) και νωθρότητα. Τα μεγαλύτερα βρέφη μπορεί να εμφανίζουν ταχύπνοια (γρήγορη αναπνοή) και δυσκολία στο φαγητό καθώς και αργή αύξηση του βάρους. Τέλος, στα μεγαλύτερα παιδιά που οι περισσότερες σοβαρές καρδιοπάθειες έχουν ήδη διαγνωσθεί, μπορεί απλά να υπάρχει κάποιο φύσημα το οποίο διαπιστώνει ο παιδίατρος κατά την εξέταση.

2. Είναι όλα τα φυσήματα παθολογικά;

Όχι. Τα περισσότερα μάλιστα είναι αθώα, δηλαδή πρόκειται απλά για έναν ήχο που ακούει ο γιατρός με το ακουστικό, χωρίς να υπάρχει κάτι παθολογικό. Στις περιπτώσεις αυτές, αφού γίνει ο κατάλληλος έλεγχος και διαπιστωθεί ότι δεν υπάρχει καρδιοπάθεια, ο γιατρός θα εξηγήσει στους γονείς ότι η καρδιά του παιδιού είναι φυσιολογική και ότι δεν χρειάζονται παραπέρα εξετάσεις. Οι γονείς δεν θα πρέπει να σκέφτονται ότι παρόλα αυτά το παιδί τους έχει «κάτι» και να το θεωρούν άρρωστο. Είναι απολύτως φυσιολογικό.

3. Πείτε μας για τα παθολογικά φυσήματα

Τα παθολογικά φυσήματα έχουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά που τα ξεχωρίζουν από τα αθώα. Η επιβεβαίωση θα γίνει με ειδικές εξετάσεις (ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και υπερηχογράφημα καρδιάς) και στη συνέχεια ο ειδικός παιδοκαρδιολόγος θα εξηγήσει στους γονείς τα ευρήματα και τη σημασία τους. Άν και οι περισσότερες καρδιοπάθειες συνοδεύονται από κάποιο φύσημα, μπορεί κανείς να έχει σοβαρή καρδιοπάθεια χωρίς έντονο φύσημα, ή και το αντίθετο, ένα έντονο φύσημα, να υποδηλώνει μια ήπια καρδιοπάθεια, όπως μια μικρή μεσοκοιλιακή επικοινωνία που μπορεί να μη χρειάζεται ειδική θεραπεία.

4. Πρέπει όλα τα παιδιά να εξετάζονται από παιδοκαρδιολόγο; Και πόσο συχνά;

Στη χώρα μας έχει αρχίσει να γίνεται εξέταση όλων των παιδιών πρίν από το Δημοτικό Σχολείο. Αυτό είναι ένα καλό μέτρο, αρκεί να γίνεται προσεκτικά και από έμπειρους γιατρούς για να μη γίνεται υπερδιάγνωση ανύπαρκτων προβλημάτων, ή χειρότερα να μη διαφύγουν πραγματικά προβλήματα. Πάντως μια καλή εξέταση με ιστορικό και ΗΚΓ αποκλείει τα περισσότερα προβλήματα, αφήνοντας τις εξειδικευμένες εξετάσεις για ορισμένες ειδικές περιπτώσεις. Όσοι ασχολούται επαγγελματικά με τον αθλητισμό μπορεί να χρειάζονται τακτικότερα εξέταση, πχ κάθε 2 χρόνια, αλλά όχι κάθε χρόνο με υπέρηχο, όπως βλέπουμε να ζητούν ορισμένα σχολεία και αθλητικά σωματεία. Μια καλή καρδιολογική εξέταση και ΗΚΓ αρκούν.

5. Ακούμε συχνά για παιδιά ή νέους που πεθαίνουν ξαφνικά, είτε κατά την ώρα της άσκησης, είτε ακόμη και σε ηρεμία. Πολλοί από αυτούς έχουν μάλιστα ελεγχθεί και βρέθηκαν υγιείς! Τι συμβαίνει;

Ο αιφνίδιος θάνατος στούς νέους οφείλεται κατά κανόνα σε καρδιακές παθήσεις. Σπανιότερα μπορεί να ευθύνονται αναπνευστικά αίτια, όπως άσθμα.

Οι κυριότερες καρδιακές παθήσεις που οδηγούν σε αιφνίδιο θάνατο στους νέους είναι:

• Υπερτροφική μοκαρδιοπάθεια
• Διατατική μυοκαρδιοπάθεια
• Αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας
• Συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών
• Στένωση της αορτικής βαλβίδας
• Άλλες χειρουργημένες ή μη συγγενείς καρδιοπάθειες
• Σύνδρομο προδιέγερσης (Wolff-Parkinson-White)
• Σύνδρομο μακρού QT
• Κατεχολαμινεργική κοιλιακή ταχυκαρδία
• Σύνδρομο Brugada
• Σύνδρομο Marfan

Οι περισσότερες από τις παθήσεις αυτές θα διαγνωσθούν με καλό ιστορικό, καρδιολογική και γενική κλινική εξέταση και ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), ενώ το υπερηχογράφημα όπου ενδείκνυται θα θέσει τη διάγνωση στις διάφορες μυοκαρδιοπάθειες και συγγενείς καρδιοπάθειες. Κάποιες παθήσεις είναι δυνατόν να διαφύγουν, όπως οι ανωμαλίες των στεφανιαίων και η κατεχολαμινεργική κοιλιακή ταχυκαρδία και μπορεί να απαιτηθούν ειδικές εξετάσεις όπως μαγνητική τομογραφία και δοκιμασία κόπωσης.

6. Ακούμε ότι πολλά παιδιά παρουσιάζουν αρρυθμίες. Είναι συχνές οι αρρυθμίες στα παιδιά, και πότε πρέπει να μας ανησυχούν;

Οι περισσότερες αρρυθμίες στα παιδιά κια τους νέους είναι αθώες (όπως και τα αθώα φυσήματα).

Οι λεγόμενες καλοήθεις αρρυθμίες είναι: Η φλεβοκομβική ή αναπνευστική αρρυθμία (που υπάρχει σχεδόν σε όλα τα παιδιά)
Οι έκτακτες συστολές (κολπικές ή κοιλιακές), που όταν συμβαίνουν σε παιδιά με φυσιολογική καρδιά δεν δημιουργούν κανένα κίνδυνο
Η φλεβοκομβική βραδυκαρδία των αθλητών
Ήπιες διαταραχές της αγωγής που συμβαίνουν ιδιαίτερα στους αθλητές ή κατά τον ύπνο
Υπάρχουν όμως και αρρυθμίες που είναι παθολογικές και μπορούν να δημιουργήσουν σοβαρά προβλήματα κάτω από ορισμένες συνθήκες.

Σ’ αυτές περιλαμβάνονται:

Οι διάφορες μορφές υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας
Οι κοιλιακές ταχυκαρδίες που μπορεί να οφείλονται σε γενετικές παθήσεις (όπως σύνδρομο μακρού QT, κατεχολαμινεργική κοιλιακή ταχυκαρδία, Brugada κλπ), σε χειρουργημένες συγγενείς καρδιοπάθειες (πχ τετραλογία Fallot), αλλά και να συμβούν σε μια τελείως φυσιολογική καρδιά.
Ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός (συγγενής ή μετεγχειρητικός)

7. Πώς γίνεται η διάγνωση των αρρυθμιών;

Εκτός από το απλό ΗΚΓ που μπορεί να διαγνώσει με ακρίβεια ορισμένες καταστάσεις που είναι συνεχώς εμφανείς, όπως το σύνδρομο προδιέγερσης (WPW), το σύνδρομο μακρού QT κ.α, μπορεί να χρειασθούν και άλλες εξετάσεις όπως 24ωρη καταγραφή ΗΚΓ (Holter) και δοκιμασία κοπώσεως. Όταν υπάρχει σοβαρή υποψία μιας ταχυκαρδίας μπορεί να χρειασθεί η διενέργεια μιας ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης. Κατά τη διάρκεια της μελέτης μπορεί να γίνει η ακριβής διάγνωση και ση συνέχεια και η θεραπεία της ταχυκαρδίας με τη βοήθεια υψίσυχνου ρεύματος ή κρυοπηξίας.

8. Πότε χρειάζεται η ριζική θεραπεία των αρρυθμιών;

Σε παιδιά πέραν της βρεφικής η νηπιακής ηλικίας που παρουσιάζουν συχνά επεισόδια ταχυκαρδίας που χρειάζονται φαρμακευτική αγωγή, καθώς και σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας που παρουσιάζουν επικίνδυνες για τη ζωή ταχυκαρδίες, ενδείκνυται η ριζική θεραπεία με καθετήρα. Επίσης μπορεί να υποβληθούν σε θεραπεία παιδιά που έχουν σπάνιες αρρυθμίες, ή σύνδρομο προδιέγερσης και θέλουν να ασχοληθούν εντατικά με τον αθλητισμό ή άλλα επαγγέλματα που μπορεί να τα θέτουν σε κίνδυνο. Ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες που παρουσιάζουν ταχυκαρδίες αρκετά χρόνια μετά από μια χειρουργική επέμβαση μπορούν επίσης να αντομετωπισθούν με τη μέθοδο αυτή.Τα αποτελέσματα της κατάλυσης με καθετήρα στα παιδιά σχολικής και εφηβικής ηλικίας είναι εξίσου καλά με αυτά των ενηλίκων και δεν υπάρει λόγος να καθυστερεί η θεραπεία για πολλά χρόνια, εφ’ όσον η επέμβαση πραγματοποιείται από εκπαιδευμένο παιδο-ηλεκτροφυσιολόγο.

9. Ποιες παθήσεις της παιδικής ηλικίας μπορούν να θεραπευθούν επεμβατικά και ποιες χρειάζονται εγχείρηση;

Η επεμβατική θεραπεία έχει τον κύριο λόγο στις ακόλουθες παθήσεις:

Στενώσεις βαλβίδων (πνευμονικής, αορτικής), όπου μπορεί να γίνει διάνοιξη με μπαλλονάκι
Μικρού ή μετρίου μεγέθους δευτερογενείς μεσοκολπικές επικοινωνίες και ανοικτός βοτάλλειος πόρος, όπου η σύγκλειση μπορεί να γίνει με διαφλέβια συσκευή
Στένωση μεγάλων αγγείων (πνευμονική αρτηρία, ισθμός της αορτής), ιδίως μετά από χειρουργική επέμβαση, μπορούν να διανοιχθούν με μπαλλόνι ή τοποθέτηση stent

Οι χειρουργημένες συγγενείς καρδιοπάθειες που έχουν υποβληθεί σε διόρθωση με μόσχευμα, όπως η τετραλογία Fallot, όπου μπορεί να γίνει διαδερμική εμφύτευση βαλβίδας.

Οι περισσότερες ταχυκαρδίες μπορούν να θεραπευθούν με καθετήρα (με υψίσυχνο ρεύμα ή κρυοπηξία)
Σοβαρές βραδυκαρδίες (συγγενείς ή επίκτητες) μπορούν να θεραπευθούν με εμφύτευση βηματοδότη.
Επικίνδυνες αρρυθμίες μπορούν να αντιμετωπισθούν με εμφύτεση απινιδωτή.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται στις παρακάτω παθήσεις:

Όλες οι επικοινωνίες (μεσοκολπικές, μεσοκοιλιακές, βοτάλλειος πόρος) που δεν μπορούν να αντιμετωπισθούν επεμβατικά.

Στένωση του ισθμού της αορτής που δεν έχει χειρουργηθεί στο παρελθόν.

Όλες οι σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες (τετραλογία Fallot μετάθεση μεγάλων αγγείων, μονήρης κοιλία, διπλοέξοδος κοιλία, κοινός αρτηριακός κορμός, υπολαστική αριστερή κοιλία, ατρησίες βαλβίδων κλπ).Ασθενείς που χρειάζονται βηματοδότη ή απινιδωτή και είναι πολύ μικροί για διαφλέβια εμφύτευση, ή δεν υπάρχει πλέον πρόσβαση στην καρδιά λόγω προηγούμενης χειρουργικής επέμβασης, όπως η εγχείρηση Fontan.

10. Ένας ασθενής που έχει υποβληθεί σε χειρουγική επέμβαση μπορεί να αθλείται, να εργάζεται, να κάνει οικογένεια, ή είναι μόνιμα «ανάπηρος»;

Οι περισσότεροι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες μετά από χειρουργική διόρθωση είναι σε άριστη γενική κατάσταση και μπορούν να συμμετέχουν στις συνηθισμένες αθλητικές δραστηριότητες. Ανάλογα με την βαρύτητα της επέμβασης, κάποιοι ασθενείς χρειάζονται μέτριο περιορισμό των δραστηριοτήτων. Πάντως πολύ σπάνια ένας ασθενής που έχει χειρουργηθεί με τις σύγχρονες μεθόδους της παιδοκαρδιοχειρουργικής θεωρείται πραγματικά ανάπηρος. Οι περισσότεροι μάλιστα μπορούν να κάνουν και οικογένεια και να ασχοληθούν με όλες σχεδόν τις συνήθεις επαγγελματικές δραστηριότητες. Βέβαια, πριν γίνουν τα παραπάνω, θα πρέπει να ελεγχθούν και να συνεχίσουν να παρακολουθούνται από τον παιδοκαρδιολόγο ή τον καρδιολόγο συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων που θα κρίνει ποιές δραστηριότητες είναι ασφαλείς και ποιοί ασθενείς, ιδιαίτερα γυναίκες, μπορούν να αντέξουν στις ιδαίτερες συνθήκες της οικογενειακής ζωής.

11. Μπορούν να διαγνωσθούν οι συγγενείς καρδιοπάθειες στα έμβρυα;

Οι περισσότερες συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διαγνωσθούν κατά την εμβρυϊκή ζωή με τη χρήση υπερήχων. Η συνηθέστερη ηλικία κυήσεως που γίνεται η πρώτη εκτίμηση είναι μετά την 16^η εβδομάδα, οπότε οι εικόνες είναι ευκρινέστερες. Οι σοβαρότερες καρδιοπάθειες μπορούν να διαγνωσθούν με ακρίβεια. Υπάρχουν παθήσεις όπως οι μικρές επικοινωνίες, ο ανοικτός βοτάλλειος πόρος και η στένωση του ισθμού της αορτής που δεν μπορούν να διαγνωσθούν εύκολα κατά την κύηση.

12. Τι μπορεί να προσφέρει η εμβρυϊκή διάγνωση;

Στις περισσότερες περιπτώσεις το έβρυο ανέχεται καλά ακόμη και σοβαρές καρδιοπάθειες. Η ακριβής εμβρυϊκή διάγνωση επιτρέπει τον προγραμματισμό της γέννησης του παιδιού υπό τις καλύτερες δυνατές συνθήκες, σε ένα κέντρο όπου μπορούν να του προσφερθεί άμεση καρδιολογική και καρδιοχειρουργική υποστήριξη, αποφεύγοντας έτσι τους κινδύνους της μεταφοράς.Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως σε αρρυθμίες του εμβρύου, μπορεί να χορηγηθεί φαρμακευτική θεραπεία, είτε μέσω της μητέρας, είτε ακόμη και απ’ ευθείας στο έμβρυο μέσω του ομφαλίου λώρου, και να ελέγχεται η πορεία του εμβρύου με τη βοήθεια των υπερήχων, και να προγραμματισθεί η καλύτερη ηλικία και οι συνθήκες γέννησης του παιδιού.