Μετάθεση Των Μεγάλων Αγγείων

Ενώ φυσιολογικά η πνευμονική αρτηρία εκφύεται από την δεξιά κοιλία και η αορτή από την αριστερή κοιλία, στη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, οι αρτηρίες αυτές εκφύονται αντίθετα, δηλαδή η αορτή από τη δεξιά κοιλία και η πνευμονική από την αριστερή. Σαν αποτέλεσμα, το οξυγονωμένο αίμα κυκλοφορεί μόνο στο πνευμονικό σύστημα και δεν μπορεί να περάσει στην κυκλοφορία για να τροφοδοτήσει τον εγκέφαλο, την καρδιά και όλο το σώμα με το απαραίτητο οξυγόνο. Έτσι, τα βρέφη που έχουν γεννηθεί με μετάθεση των μεγάλων αγγείων επιβιώνουν μόνο αν έχουν μία ή περισσότερες επικοινωνίες (όπως μεσοκολπική επικοινωνία, μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή ανοιχτό αρτηριακό πόρο) που επιτρέπουν σε οξυγονωμένο αίμα να φτάσει στο σώμα.

Η ομάδα μας έχει από το 1997 καθιερώσει στην Ελλάδα την ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στη νεογνική ηλικία με τη μέθοδο της αντιμετάθεσης (arterial switch) με άριστα αποτελέσματα συγκριτικά με τα Ευρωπαϊκά δεδομένα.

Τα περισσότερα νεογνά με αυτήν την πάθηση, αν δεν έχουν μεγάλη μεσοκοιλιακή ή μεσοκολπική επικοινωνία, αναπτύσσουν σοβαρή κυάνωση, καθώς ο αρτηριακός πόρος αρχίζει να κλείνει το πρώτο εικοσιτετράωρο της ζωής. Αν η διάγνωση γίνει εγκαίρως, μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλέβια ειδικό φάρμακο (προσταγλανδίνη) που διατηρεί τον αρτηριακό πόρο και ανακουφίζει την κυάνωση. Συνήθως ακολουθεί και διάνοιξη μεσοκολπικής επικοινωνία από παιδοκαρδιολόγο χρησιμοποιώντας ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι κατά τη διάρκεια καθετηριασμού (η μέθοδος λέγεται κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind). Αν επιτευχθεί διάνοιξη καλού μεγέθους μεσοκολπικής επικοινωνίας, το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα αποκαθίσταται σε ασφαλές επίπεδο, πράγμα που επιτρέπει τον προγραμματισμό της εγχείρησης σε λίγες μέρες ή εβδομάδες, ανάλογα με την περίπτωση.

Παλαιότερα, η χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων γινόταν με την μέθοδο της κολπικής διόρθωσης τύπου Mustard ή Senning που μπορεί να χαρακτηριστεί σαν μέθοδος «μετάθεσης και των κόλπων», ώστε η κυκλοφορία να αποκαθίσταται στο φυσιολογικό. Η μέθοδος αυτή, που εφαρμόζεται σε ηλικία συνήθως λίγων εβδομάδων ή μηνών έχει καλά αρχικά αποτελέσματα, μακροπρόθεσμα όμως παρουσιάζονται προβλήματα που έχουν σχέση με το ότι η κυκλοφορία του αίματος έχει αποκατασταθεί, αλλά ανατομικά οι κοιλίες δε βρίσκονται σε σωστή θέση.

Έτσι, σήμερα η μετάθεση των μεγάλων αγγείων αντιμετωπίζεται με τη μέθοδο της πλήρους ανατομικής διόρθωσης που λέγεται αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων («arterial switch»). Στην επέμβαση αυτή η αορτή ενώνεται με την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία με την δεξιά, αποκαθιστώντας φυσιολογική ανατομία και φυσιολογία. Η αντιμετάθεση, από τις τεχνικά πολύ δύσκολες επεμβάσεις, πρέπει να πραγματοποιείται στις πρώτες 10-20 μέρες της ζωής και αν υπάρχει μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στους πρώτους 1-3 μήνες. Αν ξεπεραστούν οι χειρουργικοί κίνδυνοι, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα είναι ευνοϊκά και τα ποσοστά επανεγχείρησης για την αντιμετώπιση κάποιων προβλημάτων (συνήθως στένωση πνευμονικής) είναι μικρά (περίπου 10%). Και οι ασθενείς αυτοί, παρότι συνήθως έχουν φυσιολογική ζωή και δραστηριότητες, χρειάζονται μακροχρόνια παρακολούθηση και χημειοπροφύλαξη για ενδοκαρδίτιδα.

Η ομάδα μας έχει από το 1997 καθιερώσει στην Ελλάδα την ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στη νεογνική ηλικία με τη μέθοδο της αντιμετάθεσης (arterial switch) με άριστα αποτελέσματα συγκριτικά με τα Ευρωπαϊκά δεδομένα. Το 2006 συντονίσαμε πανευρωπαϊκή πολυκεντρική μελέτη σχετικά με τα χειρουργικά αποτελέσματα της επέμβασης της αντιμετάθεσης στα μεγαλύτερα παιδοκαρδιοχειρουργικά κέντρα της Ευρώπης. Η μελέτη μας παρουσιάστηκε στο Συνέδριο της Αμερικανικής Εταιρείας Θωρακοχειρουργικής και δημοσιεύτηκε στο επίσημο επιστημονικό της περιοδικό:
The arterial switch operation in Europe for transposition of the great arteries: A multi-institutional study from the European Congenital Heart Surgeons Association
George E. Sarris et al, J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,
Sep 2006;132:633- 639

Side-demo-content

Τα κυριότερα συμπτώματα μιας καρδιοπάθειας στα παιδιά

Ποια είναι τα κυριότερα συμπτώματα και σημάδια μιας καρδιοπάθειας στα παιδιά; Τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς; Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην έγκαιρη διάγνωση καρδιοπάθειας στα παιδιά και πότε αυτές κρίνονται απαραίτητες; Απαντήσεις σε αυτές και σε άλλες ερωτήσεις σας παρέχει ο Δρ. Ιωάννης Παπαγιάννης, παιδοκαρδιολόγος.

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Side-demo-content

Αρρυθμίες της παιδικής ηλικίας: Ποιες είναι επικίνδυνες; Πως εντοπίζονται;

Αν και οι αρρυθμίες είναι αρκετά συχνές στα παιδιά, οι περισσότερες είναι καλοήθεις. Οι έκτακτες συστολές (κολπικές και κοιλιακές) και οι περιοδικές παύσεις που οφείλονται σε βαγοτονία (όπως ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου βαθμού τύπου Wenckebach που συμβαίνει πολύ συχνά κατά τον ύπνο) δεν χρειάζονται καμμιά θεραπεία.

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ