Νεώτερες Εξελίξεις στις παιδικές αρρυθμίες

Οι αρρυθμίες στα παιδιά είναι σχετικά συχνό φαινόμενο. Άν και οι περισσότερες είναι καλοήθεις, σε αρκετές περιπτώσεις απαιτείται περαιτέρω διαγνωστικός έλεγχος και εξειδικευμένη θεραπεία.

Οι έκτακτες συστολές, τόσο οι κολπικές όσο και οι κοιλιακές, όταν συμβαίνουν σε έδαφος φυσιολογικής καρδιάς, δεν δημιουργούν συνήθως προβλήματα και δεν απαιτούν θεραπεία.

Οι αρρυθμίες που απαιτούν συνήθως θεραπεία (σε κάποια φάση της πορείας τους) είναι:

  1. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός (συγγενής ή μετεγχειρητικός)
  2. Νόσος του φλεβοκόμβου (συγγενής ή μετεγχειρητική)
  3. Υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες
  4. Κοιλιακές ταχυκαρδίες

Ο συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός αποτελεί σπάνια σχετικά πάθηση (1:15.000 γεννήσεις) και σχετίζεται συχνά (50%) με ύπαρξη νόσου του κολλαγόνου στη μητέρα. Η ύπαρξη αντισωμάτων (Ro, La) αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης κολποκοιλιακού αποκλεισμού σε μικρότερη εμβρυϊκή ηλικία, ανάπτυξης συμπτωμάτων σε μικρότερη ηλικία, καθώς και ανάπτυξης διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.1 ΄Αλλα αίτια κολποκοιλιακού αποκλεισμού στα παιδιά αποτελούν το σύνδρομο long QT ιδίως στα νεογνά 2 και οι εγχειρήσεις συγγενών καρδιοπαθειών (μεσοκοιλιακή επικοινωνία, τετραλογία Fallot κλπ).

Ενδείξεις βηματοδότησης αποτελούν:

  • Σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, συγκοπτικά επεισόδια (κρίσεις Adams-Stokes)
  • Χαμηλή μέση καρδιακή συχνότητα (<55/min στα νεογνά και <45/min στα μεγαλύτερα παιδιά)
  • Παύσεις >3 sec
  • Κοιλιακές αρρυθμίες
  • Σύνδρομο Long QT με 2:1 block σε νεογνά
  • Μετεγχειρητικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός που επιμένει >10 ημέρες.

συχνότερες υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες στα παιδιά είναι:

  1. Κολπικές ταχυκαρδίες (10%)

    Έκτοπη κολπική ταχυκαρδία
    Κολπική ταχυκαρδία επανεισόδου - κολπικός πτερυγισμός
  2. Κομβική ταχυκαρδία (30%)
  3. Κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου οφειλόμενη σε παραπληρωματικό δεμάτιο (60%)

Η έκτοπη κολπική ταχυκαρδία αποτελεί σπάνιο σχετικά νόσημα στα παιδιά, αλλά με σημαντικές επιπτώσεις. Είναι συχνά ακατάπαυστη και μπορεί να προκαλέσει διαατική μυοκαρδιοπάθεια λόγω ταχυκαρδίας, που όμως είναι ιάσιμη άν ελεγχθεί η ταχυκαρδία, είτε φαρμακευτικά, είτε επεμβατικά. Στα μικρά παιδιά (<3 ετών) μπορεί να αυτοϊαθεί σε μεγάλο ποσοστό, ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά το ποσοστό αυτόματης ίασης είναι σχετικά μικρό.3

Για τον λόγο αυτό, στα μικρότερα παιδιά η φαρμακευτική αγωγή με αντιαρρυθμικά φάρμακα είναι η θεραπεία εκλογής, ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά η κατάλυση με καθετήρα προτιμάται της μακροχρόνιας φαρμακευτικής θεραπείας.

Ο κολπικός πτερυγισμός αποτελεί σπάνια αρρυθμία σε παιδιά χωρίς συγγενή καρδιοπάθεια. Ειδικά στα βρέφη και νεογνά, μπορεί να εμφανιστεί ως μεμονωμένο συμβάν που μετά την ανάταξή του συνήθως δεν υποτροπιάζει και μπορεί να μην χρειασθεί μακροχρόνια αγωγή.4

Ο κολπικός πτερυγισμός (ή κολπική ταχυκαρδία επανεισόδου) εμφανίζεται συνήθως αρκετά χρόνια μετά τη χειρουργική θεραπεία συγγενών καρδιοπαθειών. Επειδή οι περιπτώσεις αυτές είναι ανθεκτικές στη φαρμακευτική αγωγή και τα αντιαρρυθμικά φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την μυοκαρδιακή λειτουργία, η θεραπεία με καθετήρα (ablation) έχει σημαντική θέση, άν και οι επεμβάσεις είναι δύσκολες και μακρές.5

Οι κοιλιακές αρρυθμίες είναι συχνές στα παιδιά και τους εφήβους, αλλά οι περισσότερες είναι καλοήθεις, ιδίως όταν η ανατομία και η λειτουργία της καρδιάς είναι φυσιολογική

Η συχνότερη μορφή υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στα παιδιά είναι η κολποκοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου που οφείλεται σε ένα ή περισσότερα παραπληρωματικά δεμάτια. Μπορεί να εμφανιστεί από την εμβρυϊκή έως και την ενήλικη ζωή. Τα επεισόδια είναι συχνότερα στην νεογνική ηλικία, καθώς και στο τέλος της σχολικής ηλικίας. Επειδή η πιθανότητα αυτόματης ύφεσης των επεισοδίων μέσα στο πρώτο έτος της ζωής είναι μεγάλη, συνήθως δίνουμε φαρμακευτική για το πρώτο έτος και κατόπιν κάνουμε προσπάθεια διακοπής των φαρμάκων. Άν οι ταχυκαρδίες υποτροπιάσουν, συνεχίζουμε τη φαρμακευτική αγωγή μέχρι την ηλικία των 5-6 ετών ή και αργότερα, ώστε να μπορεί να πραγματοποιηθεί με ασφάλεια η κατάλυση του παραπληρωματικού δεματίου με καθετήρα. Τα αποτελέσματα της κατάλυσης είναι πολύ καλά, με επιτυχία που ξεπερνά το 95% και με μικρό ποσοστό επιπλοκών.6

Η κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου είναι η δεύτερη σε συχνότητα μορφή υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στα παιδιά, αλλά γίνεται πρώτη σε συχνότητα, όταν τα επεισόδια ταχυκαρδίας εμφανίζονται για πρώτη φορά μετά τα 10 χρόνια. Σε μικρές ηλικίες μπορεί να προτιμηθεί η φαρμακευτική αγωγή λόγω του κινδύνου κολποκοιλιακού αποκλεισμού κατά την κατάλυση. Σε μεγαλύτερες ηλικίες (συνήθως άνω των 10-12 ετών) μπορεί να πραγματοποιηθεί κατάλυση. Με την ανάπτυξη της κρυοπηξίας, έχει εκλείψει σχεδόν ο κίνδυνος βλάβης στον κολποκοιλιακό κόμβο, και μπορεί πλέον να θεωρείται θεραπεία εκλογής, ακόμη και σε μικρότερες ηλικίες.7

Θεραπεία αρρυθμιών με καθετήρα

Ένα από τα μειονεκτήματα της επεμβατικής θεραπείας των υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών στα παιδιά, είναι η έκθεση στην ακτινοβολία, η οποία αν υπερβεί κάποια όρια, αυξάνει σε μικρό βαθμό τον κίνδυνο ανάπτυξης κακοήθων νοσημάτων ή γενετικών βλαβών. Μια πολύ σημαντική εξέλιξη των τελευταίων ετών, η ανάπτυξη συστημάτων τρισδιάστατης μη ακτινοσκοπικής χαρτογράφησης, έχει μειώσει σημαντικά την ανάγκη χρήσης ακτινοσκόπησης και έχει ελαχιστοποιήσει τον κίνδυνο έκθεσης στην ακτινοβολία.8

Οι κοιλιακές αρρυθμίες είναι συχνές στα παιδιά και τους εφήβους, αλλά οι περισσότερες είναι καλοήθεις, ιδίως όταν η ανατομία και η λειτουργία της καρδιάς είναι φυσιολογική. Απαιτείται όμως προσοχή ώστε να μη διαφύγουν οι περιπτώσεις εκείνες όπου υποκρύπτεται ένα γενετικό υπόβαθρο, ή μια σοβαρή μυοκαρδιοπάθεια. Στον κατωτέρω πίνακα αναφέρονται οι παθήσεις που απαιτούν θεραπεία ή σχετίζονται με σοβαρές κοιλιακές αρρυθμίες:

Κοιλιακές αρρυθμίες που απαιτούν θεραπεία:

  • Εμμένουσα ταχυκαρδία από τον χώρο εξόδου δεξιάς κοιλίας (RVOT VT)
  • Ιδιοπαθής ταχυκαρδία αριστεράς κοιλίας
  • Μετεγχειρητική κοιλιακή ταχυκαρδία
  • Ταχυκαρδίες οφειλόμενες σε μυοκαρδιοπάθειες (διατατική, υπερτροφική)
  • Σύνδρομο Long QT -Torsade des Pointes
  • Κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία
  • Αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας (ARVD)
  • Σύνδρομο Brugada
  • Σύνδρομο Short QT

Η θεραπεία των αρρυθμιών μπορεί να είναι φαρμακευτική, όπως στην περίπτωση του συνδρόμου Long QT9 και της πολύμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας,10 όπου χρησιμοποιούνται κυρίως β-αναστολείς, ή σε περιπτώσεις μετεγχειρητικών αρρυθμιών όπου χρησιμοποιούνται κυρίως αντιαρρυθμικά κλάσης ΙΙΙ όπως σοταλόλη ή αμιοδαρόνη. Σε περιπτώσεις εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ή από την αριστερή κοιλία και σε ορισμένες αιμοδυναμικά ανεκτές μετεγχειρητικές κοιλιακές ταχυκαρδίες (όπως μετά από διόρθωση τετραλογίας Fallot) μπορεί να χρησιμοποιηθεί η κατάλυση με καθετήρα.11,12 Σε επικίνδυνες για τη ζωή αρρυθμίες ενδείκνυται η εμφύτευση μόνιμου απινιδωτή, είτε σαν δευτερογενής θεραπεία (μετά από ένα σοβαρό συμβάν), είτε σαν πρωτογενής θεραπεία (προληπτικά σε ασθενείς υψηλού κινδύνου).9,10,12

Βιβλιογραφία

  1. Villain E, Coastedoat-Chalomeau N, Marijon E, et al. Presentation and prognosis of complete atrioventricular block in childhood, according to maternal antibody status. J Am Coll Cardiol 2006 ;48(8) :1682-7.
  2. Lupoglazoff JM, Denjoy I, Villain E et al. Long QT syndrome in neonates: conduction disorders associated with HERG mutations and sinus bradycardia with KCNQ1 mutations. J Am Coll Cardiol. 2004;43(5):826-30.
  3. Salerno JC, Kertesz NJ, Friedman RA, Fenrich AL Jr. Clinical course of atrial ectopic tachycardia is age-dependent: results and treatment in children < 3 or > or =3 years of age. J Am Coll Cardiol.;43(3):438-44.
  4. Texter KM, Kertesz NJ, Friedman RA, Fenrich AL Jr. Atrial flutter in infants. J Am Coll Cardiol;48(5):1040-6.
  5. Papagiannis J, Maounis T, Laskari C, et al. Ablation of atrial tachycardias with radiofrequency current after surgical repair of complex congenital heart defects. Hellenic J Cardiol 2007;48(5):268-77.
  6. Van Hare GF, Javitz H, Carmelli D, et al. Prospective assessment after pediatric cardiac ablation: demographics, medical profiles, and initial outcomes. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15(7):759-70.
  7. Collins KK, Dubin AM, Chiesa NA, et al. Cryoablation versus radiofrequency ablation for treatment of pediatric atrioventricular nodal reentrant tachycardia: initial experience with 4-mm cryocatheter. Heart Rhythm 2006;3(5):564-70.
  8. Papagiannis J, Tsoutsinos A, Kirvassilis G, et al. Nonfluoroscopic catheter navigation for radiofrequency catheter ablation of supraventricular tachycardia in children. Pacing Clin Electrophysiol 2006;29(9):971-8.
  9. Etheridge SP, Sanatani S, Cohen MI, et al. Long QT syndrome in children in the era of implantable defibrillators. J Am Coll Cardiol. 2007;50(14):1335-40.
  10. Napolitano C, Priori SG. Diagnosis and treatment of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm. 2007;4(5):675-8.
  11. Morwood JG, Triedman JK, Berul CI, et al. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia in children and young adults with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004;1(3):301-8.
  12. Walsh EP. Interventional electrophysiology in patients with congenital heart disease. Circulation. 2007;115(25):3224-34.
Side-demo-content

Τα κυριότερα συμπτώματα μιας καρδιοπάθειας στα παιδιά

Ποια είναι τα κυριότερα συμπτώματα και σημάδια μιας καρδιοπάθειας στα παιδιά; Τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς; Ποιες εξετάσεις βοηθούν στην έγκαιρη διάγνωση καρδιοπάθειας στα παιδιά και πότε αυτές κρίνονται απαραίτητες; Απαντήσεις σε αυτές και σε άλλες ερωτήσεις σας παρέχει ο Δρ. Ιωάννης Παπαγιάννης, παιδοκαρδιολόγος.

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ

Side-demo-content

Αρρυθμίες της παιδικής ηλικίας: Ποιες είναι επικίνδυνες; Πως εντοπίζονται;

Αν και οι αρρυθμίες είναι αρκετά συχνές στα παιδιά, οι περισσότερες είναι καλοήθεις. Οι έκτακτες συστολές (κολπικές και κοιλιακές) και οι περιοδικές παύσεις που οφείλονται σε βαγοτονία (όπως ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου βαθμού τύπου Wenckebach που συμβαίνει πολύ συχνά κατά τον ύπνο) δεν χρειάζονται καμμιά θεραπεία.

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ